Болезнь Кавасаки у детей: что это такое, причины, описание симптомов, лечение, прогноз

Болезнь Кавасаки у детей проявляется до 5 лет. Эта патология сопровождается серьезными нарушениями в работе иммунной системы, а также присоединением ряда инфекционных заболеваний. При синдроме Кавасаки поражаются мелкие и средние артерии. Это вызывает лихорадку, покраснение слизистых оболочек, кожи.

Возможно также образование аневризм и тромбозов. Ввиду большого количества тяжелых симптомов и возможных осложнений, которыми характеризуется заболевание, для его лечения обязательно нужно обращаться к врачу. Болезнь Кавасаки у детей: что это такое, причины, описание симптомов, лечение, прогнозПроявления синдрома Кавасаки

Болезнью, или синдромом, Кавасаки у детей называется состояние, при котором происходит повреждение коронарных артерий, а также изменение формы и размера сердечной мышцы. Заболевание открыто и описано в 1961 году педиатром Кавасаки из Японии.

Болезнь сопровождается повреждением как мелких, так и крупных кровеносных сосудов. При этом капилляры лопаются, и происходит кровоизлияние, из-за чего у больного на коже наблюдаются кровянистые сеточки. Особенно они заметны на лице и глазных белках. В крупных сосудах наблюдаются следующие процессы:

  • растяжение сосудов, в результате которого их стенки становятся тонкими и легко повреждаются, провоцируя внутренние кровотечения. При наличии бактериальной инфекции в организме или в случае образовавшейся открытой раны существует риск развития гангрены или сепсиса;
  • тромбозы;
  • расширение вен с образованием узелков.

Основная причина возникновения патологии не обнаружена. Однако присутствие в организме антигенов стрептококков и стафилококков, которое сопровождается повышением уровня Т-лимфоцитов, может способствовать развитию болезни.

Более 70% заболевших – это дети младше 3 лет, патология в 1,5 раза чаще возникает у мальчиков. Одновременно с этим уровень зараженных малышей монголоидной расы среди всех больных составляет около 95%.

Этиология заболевания неизвестна. Предположительными возбудителями патологии считаются такие инфекции:

  • стафилококк;
  • спирохета;
  • риккетсии;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • парвовирус;
  • ретровирус.

Причиной возникновения заболевания также может являться герпетическая инфекция.

Болезнь Кавасаки имеет 3 последовательных стадии развития.

  1. Начальная, острая фебрильная. Она длится 1–1,5 недели.
  2. Подострая. Возникает спустя 2–3 недели со дня активного проявления болезни.
  3. Период выздоровления. Длительность этого этапа от 4 недель до нескольких лет.

Появление первых признаков заболевания всегда сопровождается длительной лихорадкой. Обычно фебрильная температура у ребенка держится более 5 дней. Если своевременно не выявлена причина лихорадки и не начато лечение болезни, высокая температура может наблюдаться у ребенка около 14 дней. Помимо этого, у малышей присутствуют такие симптомы:

  • красные пятна, сыпь и волдыри на коже рук и ног. Наиболее заметны они в области ладоней и пяток;
  • опухлость конечностей, сопровождающаяся снижением подвижности пальцев. Наиболее сильная отечность наблюдается на 3–5 день болезни;
  • сильное шелушение кожи;
  • конъюнктивит на обоих глазах. При болезни Кавасаки из глаз не появляется гной или иные патологические выделения;
  • увеличенные шейные лимфоузлы. Диаметр каждого из них составляет более 15 мм;
  • кровоточивость десен;
  • покраснение глаз;
  • кожа губ становится сухой и постоянно трескается;
  • язвочки на внутренней стороне щеки;
  • язык окрашивается в яркий малиновый цвет.

При наличии 4 и более симптомов заболевания у ребенка диагностируется синдром Кавасаки. В случае появления 3 и менее признаков заболевания врачом ставится диагноз болезни с неполной клинический картиной.

Со стороны работы внутренних органов и систем могут наблюдаться такие симптомы патологии:

  • аневризмы сосудов;
  • периодические боли в области грудной клетки;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • сердечная недостаточность;
  • миокардит;
  • тахикардия;
  • митральная недостаточность.

Помимо специфических признаков болезни Кавасаки, у ребенка могут наблюдаться тошнота и рвота, диарея, а также сильный дискомфорт в области желудка. В отдельных случаях синдром сопровождается уретритом или менингитом.

Диагностика заболевания производится на основании имеющихся симптомов патологии. Анализ крови используется только для общей оценки состояния организма.

У детей с синдромом Кавасаки наблюдается высокий уровень тромбоцитов и лейкоцитов, анемия. При проведении биохимического анализа выявляются повышенные уровни трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида.

В моче больного ребенка присутствует белок, а также превышены нормы лейкоцитов.

Дополнительно врач может назначить такие диагностические процедуры:

  • электрокардиограмму;
  • рентгеновский снимок грудной клетки;
  • ультразвуковое исследование сердца;
  • ангиографию коронарных артерий.

Дифференциальную диагностику проводят с корью, скарлатиной, краснухой. Исследования включают в себя анализы крови на соответствующие болезням антитела.

В отдельных случаях для диагностики болезни ребенку назначается проведение люмбальной пункции.

Болезнь Кавасаки у детей: что это такое, причины, описание симптомов, лечение, прогноз

Радикальные методы терапии патологии не разработаны. Основное лечение заключается в одновременном проведении инъекций ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина внутривенно.

При этом ацетилсалициловая кислота улучшает реологические свойства крови, предотвращает появление тромбов и снимает воспаление. Иммуноглобулин препятствует появлению аневризм.

При сочетании этих двух препаратов также понижается температура тела ребенка. Терапевтический курс длится 3 месяца.

В качестве дополнения к основной терапии больному назначают антикоагулянты. Они обеспечивают профилактику тромбоза. Часто применяются такие препараты:

Лечение патологии с помощью кортикостероидов недопустимо, поскольку препараты этой группы в данном случае только способствуют тромбозу коронарных сосудов.

Последствия и прогнозы

Появление осложнений заболевания возможно лишь при неправильном лечении патологии или его полном отсутствии. В таких случаях у ребенка могут развиться:

  • артрит;
  • гангрена;
  • вальвулит;
  • миокардит;
  • асептический менингит;
  • инфаркт миокарда;
  • отит;
  • аневризма коронарных артерий;
  • водянка желчного пузыря.

Прогноз при адекватном лечении положительный. В среднем смертность больных с синдромом Кавасаки составляет 2% от всех больных этой болезнью. Наиболее частой причиной смерти становятся тромбоз и инфаркт миокарда.

Каждый 5 пациент после болезни имеет необратимые изменения стенок коронарных сосудов.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Специфической профилактики заболевания на сегодняшний день не существует. Во избежание развития опасных последствий болезни при первых ее проявлениях нужно обращаться за врачебной помощью.

Дети, перенесшие болезнь, должны наблюдаться у кардиолога. Каждые 5 лет им рекомендуется проходить обследование сердца и коронарных сосудов.

Видео

Читайте в следующей статье: болезнь Крона у детей

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки у детей: что это такое, причины, описание симптомов, лечение, прогноз

Болезнь Кавасаки — редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Болезнь Кавасаки у детей: что это такое, причины, описание симптомов, лечение, прогноз

Болезнь Кавасаки

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет.

Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года.

В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний.

Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления.

Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит.

Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности.

У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность.

Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

  1. Двусторонний конъюнктивит.
  2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
  3. Поражение слизистой рта.
  4. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
  5. Увеличение шейных лимфоузлов.
Читайте также:  Аллергический ринит (насморк) при беременности: лечение и профилактика

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза.

В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК.

В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим с корью, скарлатиной, инфекционным мононуклеозом, краснухой, гриппом, аденовирусной инфекцией, ювенильным ревматоидным артритом, микоплазменной пневмонией, синдромом Стивенса-Джонсона.

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов.

Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение.

Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда.

Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение.

В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.

Болезнь Кавасаки у детей: что это такое, причины, описание симптомов, лечение, прогноз

Синдром Кавасаки, Болезнь Кавасаки у детей – это генерализованный васкулит, в том числе коронаров, с фатальными осложнениями.

Общие положения

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Болезнь Кавасаки (БК) – это васкулит средних артерий и в частности, что наиболее важно, коронарных артерий, которые повреждаются у около 20% пациентов, не получавших лечения.

Ранние проявления включают острый миокардит с сердечной недостаточностью, аритмию, эндокардит и перикардит. Впоследствии может сформироваться аневризма коронарных артерий.

Гигантские аневризмы коронарных артерий (> 8 мм внутреннего диаметра по данным эхокардиографии), хотя и редко образуются, но имеют наибольший риск развития тампонады сердца, тромбоза или инфаркта.

Болезнь Кавасаки является ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. Экстраваскулярные ткани также могут вовлекаться в воспалительный процесс, включая верхние дыхательные пути, поджелудочную железу, желчевыводящие пути, почки, слизистые оболочки и лимфатические узлы.

Механизм развития

Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

Наследственный фактор

Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

Инфекционный механизм

В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

Здесь мнения специалистов разделяются:

  • Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
  • Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

Аутоиммунный механизм

Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

Причины

Этиология болезни Кавасаки неизвестна, но эпидемиология и клинические проявления предполагают инфекционную природу или атипичный иммунный ответ на инфекцию у генетически предрасположенных детей. Аутоиммунный характер заболевания также возможен.

У детей японского происхождения отмечается особенно высокая частота этого заболевания, но болезнь Кавасаки встречается во всем мире. В США диагностируют 3 000–5 000 случаев заболевания в год. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1,5:1. Восемьдесят процентов пациентов младше 5 лет (пик приходится на 18–24 мес.).

Случаи болезни у подростков, взрослых и детей младше 4 мес. редки.

Случаи возникают круглый год, но чаще всего весной или зимой. Группы заболевших были зарегистрированы в общинах, без четких доказательств передачи от человека к человеку. Около 2% больных имеют рецидивы, обычно спустя месяцы или даже несколько лет. Профилактика заболевания неизвестна.

Симптомы

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет.

Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года.

В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний.

Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления.

Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит.

Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности.

У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность.

Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Увеличение шейных лимфоузлов. Почти в половине случаев. Симптом плохо заметен родителям ребенка. Обнаружить проявление может врач, при пальпации. В тяжелых случаях все понятно и так. Изменяется рельеф шеи.

Возможен полноценный лимфаденит. Он проявляется агрессивно: скачками температуры тела, сильными болями в проекции узлов, местным покраснением и серьезным увеличением тканей в размерах. Их деформацией. Это крайне опасно.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Читайте также:  Особенности применения сиропа Пектолван плющ в соответствии с инструкцией и отзывами детей и взрослых

Диагностика

  • Клинические критерии
  • Динамика ЭКГ и эхокардиография
  • Тестирование для исключения других заболеваний: общий анализ крови, СОЭ, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (AНA), ревматоидный фактор (РФ), альбумин, ферменты печени, посев мазка из зева и посев крови, анализ мочи, рентгенография органов грудной клетки

Диагноз болезни Кавасаки ставят на основании клинических критериев ( Критерии диагностики болезни Кавасаки). Подобные симптомы могут быть при скарлатине, стафилококковом эксфолиативном синдроме, кори, реакциях на медикаменты и ювенильном идиопатическом артрите. Менее распространенными являются лептоспироз и пятнистая лихорадка скалистых гор.

У некоторых детей с фебрильной температурой, которые имеют менее четырех из пяти диагностических критериев, все же развиваются осложнения, характерные для васкулита, в том числе, аневризмы коронарных артерий.

У таких детей диагностируют так называемую атипичную (или неполную) форму болезни Кавасаки.

Следует заподозрить атипичную форму БК и назначить проведение соответствующих анализов, если у ребенка ≥ 5-ти дней была лихорадка > 39 °C, а также при наличии ≥ 2-х из 5-ти критериев БК.

Лабораторные исследования не являются диагностическими, но могут быть сделаны для исключения других заболеваний. Пациентам обычно проводят полный анализ крови, определение антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, СОЭ и посев мазка из горла и крови. Лейкоцитоз, часто с значительным увеличением незрелых клеток, обычно острый.

Другие признаки включают умеренную нормоцитарную анемию, тромбоцитоз (≥ 450000/мкл) на 2-й или 3-й нед. болезни и повышенные СОЭ или С-реактивный белок. Тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и культуральные исследования отрицательные.

Другие аномалии, в зависимости от вовлеченных органов, включают стерильную пиурию, повышение уровня печеночных ферментов, протеинурию, снижение уровня сывороточного альбумина и плеоцитоз ЦСЖ.

Важна консультация детского кардиолога. Для постановки диагноза необходимо проведение ЭКГ и эхокардиографии. Поскольку нарушения могут проявиться позже, эти исследования повторяют через 2–3 нед, 6–8 нед. и, по необходимости, через 6–12 мес. после начала заболевания.

ЭКГ может выявить аритмии, снижение вольтажа или гипертрофию левого желудочка. Эхокардиография должна выявить аневризмы коронарных артерий, регургитацию сердечных клапанов, перикардит или миокардит.

Коронарография иногда информативна у пациентов с аневризмами и аномальными результатами стресс-тестов.

Критерии диагностики болезни Кавасаки

Диагноз ставят, если лихорадка длится ≥ 5 дней и выявлены 4 из следующих 5 критериев:
1. Двусторонние неэкссудативные инъекции конъюнктивы
2. Изменения губ, языка или слизистой оболочки полости рта (инъецирование, высыхание, растрескивание, красный малиновый язык)
3. Изменения периферических отделов конечностях (отек, эритема, десквамация эпителия)
4. Полиморфная экзантема на туловище
5. Шейная лимфаденопатия (по крайней мере 1 узел ≥ 1,5 см в диаметре)

Особенности лечения

  • Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ)
  • Высокие дозы аспирина

Опытный детский кардиолог, детский инфекционист или детский ревматолог должен назначать лечение или консультировать лечение детей с таким заболеванием. В связи с тем, что дети с атипичной формой болезни Кавасаки подвергаются высокому риску возникновения аневризм коронарных артерий, лечение не следует откладывать.

Терапию начинают как можно раньше, оптимально в течение первых 10 дней заболевания, с комбинации высоких доз ВВИГ (разовая доза 2 г/кг в течение 10–12 ч) и перорально высоких доз аспирина (АСК) – 20–25 мг/кг четыре раза в день.

Дозы аспирина снижают до 3–5 мг/кг 1 раз/день после того, как у ребенка не отмечается фебрильная температура на протяжении 4–5 дней; некоторые специалисты предпочитают не продолжать применение высоких доз аспирина (АСК) до 14-го дня болезни.

Метаболизм аспирина (АСК) неустойчив во время острого периода болезни Кавасаки, что отчасти объясняет потребность в высоких дозах. Некоторые специалисты осуществляют контроль сывороточного уровня аспирина (АСК) во время терапии высокими дозами, особенно если терапия длится 14 дней и/или лихорадка сохраняется, несмотря на лечение внутривенными иммуноглобулинами.

У большинства пациентов развивается оживленный ответ в течение первых 24 ч терапии. Небольшая часть продолжает страдать от лихорадки в течение нескольких дней и требует повторного внутривенного введения иммуноглобулина. Альтернативная схема, которая может привести к несколько более медленному излечениюю, может быть полезна пациентам с сердечной недостаточностью, т. е.

тем, кто не может переносить инфузию внутривенных иммуноглобулинов в объеме 2 г/кг; такая схема включает инфузию внутривенных иммуноглобулинов в объеме 400 мг/кг 1 раз/день в течение 4 дней (опять же в сочетании с высокими дозами аспирина).

Эффективность терапии внутривенным иммуноглобулином/аспирином при ее применении через > 10 дней после начала заболевания неизвестна, но терапию все же следует проводить.

При отсутствии симптомов у ребенка на протяжении 4–5 дней, аспирин (АСК) по 3–5 мг/кг 1 раз/день следует продолжать в течение по крайней мере 8 нед. от начала заболевания, пока не будет завершен эхокардиографический контроль.

При отсутствии аневризмы коронарных артерий и признаков воспаления (уровень СОЭ и содержание тромбоцитов в пределах нормы) применение аспирина (АСК) может быть прекращено. Из-за наличия антитромботического эффекта аспирин (АСК) применяют у детей с аномалиями коронарных артерий постоянно.

Детям с гигантскими аневризмами коронарных артерий может потребоваться дополнительная терапия антикоагулянтами (например, варфарином, антитромботическими препаратами).

У детей, получающих терапию внутривенным иммуноглобулином, может быть снижена скорость иммунного ответа на живые вирусные вакцины.

Поэтому прививки против кори, паротита и краснухи, как правило, должны быть отложены на 11 месяцев после окончания терапии внутривенным иммуноглобулином и вакцинация против ветряной оспы также должна быть отложена ≥11 мес.

Если риск заражения корью высок, вакцинацию можно провести, но ревакцинация должна быть проведена позднее 11 месяц

У детей, длительно принимающих аспирин во время вспышек гриппа или ветряной оспы, существует небольшой риск развития синдрома Рейе; таким образом, ежегодная вакцинация против гриппа особенно важна для детей (≥ 6 мес.), получающих длительную терапию аспирином.

Кроме того, родители детей, получавших аспирин (АСК), должны быть проинструктированы о необходимости сразу же связаться с врачом, если ребенок контактировал с больным гриппом или ветряной оспой или у него появились симптомы этих заболеваний.

Можно рассмотреть временное прекращение терапии аспирином (АСК) (с заменой на дипиридамол для детей с выявленной аневризмой).

Осложнения

Со стороны сердца и сосудов: миокардит, поражение сердечных клапанов, аневризмы артерий, инфаркт миокарда.

Со стороны других органов: диарея, асептический менингит, гангрена мягких тканей, артрит, холецистит с затруднением прохождения желчи по протокам, отит и др.

Прогноз

Несмотря на вероятность развития осложнений, прогноз при этой патологии благоприятный. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 6–10 недель. Без лечения смертность может достигать 1%.

Длительная лихорадка увеличивает риск со стороны сердца.

Смерть наступает наиболее часто в результате сердечно-сосудистых осложнений: от инфаркта, тромбоза, реже – миокардита с тяжелой сердечной недостаточностью и может быть внезапной и непредсказуемой: более 50% случается в течение 1 месяца от начала заболевания, 75% – в течение 2 месяцев, и 95% – в течение 6 месяцев, однако может произойти и 10 лет спустя. Эффективная терапия уменьшает острые симптомы и, самое главное, снижает частоту аневризм коронарных артерий с 20% до менее, чем 5%.

При отсутствии ишемической болезни сердца прогноз для полного выздоровления хороший. Примерно две трети коронарных аневризм подвергаются регрессу в течение 1 года, но неизвестно, сохраняется ли остаточный стеноз коронарных артерий. Гигантские аневризмы коронарных артерий подвергаются регрессу с меньшей вероятностью и требуют более интенсивного наблюдения и лечения.

Трудности диагностики и лечения болезни Кавасаки у детей

Сотрудники  Клиники детей и подростков А. Гетлика Словацкого медицинского университета и университетской больницы, Университета здоровья и социальных наук Святой Елизаветы, Винницкого национального медицинского университета им. Н.И.

Пирогова, отделения анестезиологии, реанимации и лечения боли Винницкого областного эндокринологического центра и Словацкого медицинского университета опубликовали статью основанную на текущих рекомендациях и клиническом случае.

Особое внимание обращено на необходимость ранней диагностики и адекватного лечения, так как только ранняя диагностика и своевременное лечение пациентов с этим заболеванием предотвращают повреждение коронарных артерий.

По определению Американской ассоциации сердца (American Heart Association) болезнь Кавасаки – острое, самолимитирующее фебрильное заболевание неизвестной этиологии, которым болеют преимущественно дети младше 5 лет.

В настоящее время это заболевание – одна из наиболее распространенных причин приобретенных заболеваний сердца у детей экономически развитых стран.

В результате отсутствия до настоящего времени патогномоничных тестов диагностика болезни Кавасаки основывается на клинических критериях и исключении других возможных нозологий.

Своевременно начатое лечение внутривенными иммуноглобулинами снижает риск появления коронарных аневризм с 25% до приблизительно 4%. Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения коронарных артерий.

Их поражение – наиболее клинически весомый признак, но болезнь Кавасаки также характеризуется системным воспалением всех артерий среднего калибра многих органов и тканей во время острой (фебрильной) фазы.

Помимо симптомов, которые относятся к основным диагностическим критериям, могут встречаться и другие признаки болезни, не противоречащие диагнозуболезнь Кавасаки.

К ним относятся боль в суставах (по данным разных авторов, у 15–50% больных), гастроинтестинальные симптомы (в 40–60% случаев), симптомы острого респираторного заболевания – ринит, кашель (у 35%), раздражительность (у 50%).

Нередко встречаются признаки поражения печени, мочевыделительной системы, реже развивается поражение центральной нервной системы. Полагают, что эти неспецифические симптомы могут быть как проявлением системного васкулита, так и следствием действия инфекционного триггера болезни Кавасаки. Наличие перечисленных симптомов не должно уводить диагностический поиск в сторону от болезни Кавасаки и быть причиной позднего диагноза. Острый воспалительный синдром, схожий по симптоматике с болезнью Кавасаки, поражает детей в регионах, охваченных пандемией коронавируса. Ученые допускают его взаимосвязь с SARS-CoV-2.

Эпидемиология. Болезнь Кавасаки относится к редким заболеваниям (примерно 25 случаев 100 тыс. детей в США). Впервые болезнь была описана T. Kawasaki в 1967 г.

в Японии, где и в настоящее время ее частота в десятки раз выше, чем в США и других странах. Типично ее появление в 2–3-летних интервалах, чаще всего зимой и в начале весны.

Болезнь поражает в основном детей младше 5 лет, причем мальчиков примерно в 1,5 раза чаще, чем девочек.

Этиология. Причина болезни Кавасаки, несмотря на пять десятилетий исследований, остается

Читайте также:  Мирамистин в горло при беременности, инструкция, противопоказания

неизвестной. Есть много теорий, при помощи которых эксперты пытаются объяснить появление этой болезни, включая возможные генетические факторы. Наиболее правдоподобная причина скрыта в инфекционных и иммунопатологических механизмах.

Диагностика. В настоящее время не существует специфических критериев, которые бы могли помочь диагностировать болезнь Кавасаки. Поэтому диагностика основывается на ряде клинических диагностических признаков.

Типичную форму болезни Кавасаки возможно диагностировать на основании лихорадки продолжительностью ≥5 дней (1-й день лихорадки одновременно является и 1-м днем болезни) и наличию ≥4 из 5 основных критериев. То, что клинические симптомы, как правило, не появляются одновременно, затрудняет своевременную диагностику.

Кроме лихорадки продолжительностью ≥5 дней, к основным клиническим признакам болезни Кавасаки относятся следующие:

  • – эритема и потрескавшиеся губы, малиновый язык и/или эритема слизистой оболочки полости рта и глотки;
  • – двусторонний бульбарный конъюнктивит без экссудата;
  • – эритема: макулопапулезная, диффузная эритродермия или мультиформная эритема;
  • – эритема и отек рук и ног в острой фазе и/или шелушение кожи в подострой фазе;
  • – шейная лимфаденопатия (диаметр ≥1,5 см), обычно односторонняя.

Самой большой диагностической проблемой и причиной отсроченного диагноза с последующим несвоевременным лечением вызывают так называемые неполные формы болезни Кавасаки.

В таких случаях пациенты не соответствуют базовым клиническим диагностическим критериям и, следовательно, здесь могут быть полезными дополнительные клинические, лабораторные и эхокардиографические данные.

Потенциальным биомаркером, который может помочь диагностировать болезнь Кавасаки, служит N-концевой предшественник натрийуретического пептида (NT-proBNP), так как повышение его уровня коррелирует с повреждением миокарда.

Кроме того, информативны такие кардиоспецифические маркеры, как миоглобин, тропонит Т, фракция МБ креатинкиназы. Особенно повышен риск развития коронарных нарушений у детей с неполной формой болезни Кавасаки младше 6 мес. Единственным симптомом заболевания у этой группы пациентов может быть раздражительность и длительная лихорадка.

Визуальные методы исследования. Эхокардиография – первый предпочтительный метод, который должен быть применен при подозрении на болезнь Кавасаки.

Аномалии коронарных артерий могут быть визуализированы эхокардиографически обычно уже в первые 10 дней, но их отсутствие в течение первой недели после начала заболевания не исключают болезнь Кавасаки.

У пациентов с неосложненным течением болезни она должна повторно проводиться через 1–2 нед, а затем через 4–6 нед после начала лечения.

У пациентов со значительными нарушениями коронарных артерий, которые были диагностированы во время острой фазы заболевания, исследование должно повторно осуществляться как минимум 2 раза в неделю, пока прогрессия дилатаций не прекратится. В случае невозможности визуализировать дистальные части коронарных артерий при помощи эхокардиографии рекомендованы компьютерная томографическая ангиография, магнитно-резонансная томография или катетеризационная коронарография.

Дифференциальная диагностика. Следует задуматься о болезни Кавасаки у каждого ребенка с необъяснимо длительной лихорадкой при наличии 4 или более клинических диагностических критериев.

Кроме того, иногда приходят на помощь соответствующие лабораторно-эхокардиографические признаки.

Часто клинический образ напоминает различные детские инфекционные заболевания, которые стали снова актуальны в последнее время.

К другим возможным клиническим симптомам болезни Кавасаки относятся следующие.

Сердечно-сосудистая система: миокардит, перикардит, регургитация на клапанах, шок, аномалии коронарных артерий, аневризмы некоронарных артерий среднего калибра, периферическая гангрена, расширение корня аорты.

Респираторные: перибронхиальные и интерстициальные инфильтраты на рентгенограмме легких, легочные узелки. Опорно-двигательный аппарат: артрит, артралгия. Желудочно-кишечный тракт: диарея, рвота, боль в животе, гепатит, желтуха, гидропс желчного пузыря, панкреатит.

Нервная система: крайняя раздражительность, асептический менингит (плеоцитоз в спинномозговой жидкости), паралич лицевого нерва, нейросенсорная тугоухость. Мочеполовая система: уретрит / водянка оболочек яичка (гидроцеле). Другие: эритема с шелушением в паху,  заглоточная флегмона, увеит, эритема и уплотнение в месте прививки БЦЖ.

В результатах лабораторных исследовании при болезни Кавасаки наблюдается нормальный или повышенный уровень лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов, повышение уровня С-реактивного белка и скорости оседания эритроцитов (в острой фазе болезни), снижение уровня натрия и альбумина, повышение активности ферментов печени, стерильная пиурия, тромбоцитоз (через 2 нед от начала заболевания).

Лечение. Цель лечения в острой фазе – снижение интенсивности воспаления и повреждения артерий, а также предотвращение тромбоза. Главный принцип лечения всех форм заболевания – введение высоких доз внутривенных иммуноглобулинов вместе с ацетилсалициловой кислотой.

Всех пациентов, которые соответствуют критериям болезни Кавасаки, следует начать лечить как можно быстрее. Лечение должно длиться 10 дней от начала появления первых симптомов. Доказано, что терапия, начатая после 10-го дня заболевания, сопровождается более высокой частотой поражения коронарных артерий.

Тем не менее пациенты с поздно установленным диагнозом также являются кандидатами для полноценного лечения.

Прогноз. Зависит от степени повреждения коронарных артерий. Умеренно расширенные и воспаленные артерии могут вернуться к нормальному состоянию.

Большие мешковидные аневризмы, которые остались без внутренних слоев и эластической мембраны (lamina elastic), не способны к регенерации. Самые большие, так называемые огромные аневризмы диаметром ≥8 мм, по шкале Z ≥10, могут разорваться в первые 2–3 нед от начала лихорадки.

Возможен также инфаркт миокарда вследствие острого или прогрессирующего тромбоза или стеноза, вызванного фибробластической пролиферацией в полости сосудов.

Клинический случай. В детскую клинику Братиславы поступил трехлетний мальчик с лихорадкой, продолжающейся 5 дней, и симптомами, напоминающими холестаз. Ребенок также жаловался на боль в животе, тошноту и плохой аппетит. Перед появлением симптомов лечился от тонзиллита с шейной лимфаденопатией амбулаторно пенициллином.

В день поступления, кроме описанных симптомов, наблюдались кашель и макроскопически темная моча, светлый стул.

На второй день начали доминировать симптомы двустороннего катарального конъюнктивита, эритематозные, ороговевшие губы, эритема слизистой оболочки полости рта и глотки, «малиновый» язык, шейная лимфаденопатия, появилось перианальное шелушение кожи, при аускультации – бронхитические шумы, живот был немного болезненным, вздутым.

Клинически и лабораторно пациент соответствовал критериям болезни Кавасаки, но также имелись признаки холестаза: темная моча, светлый стул, в анализе крови лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, высокий С-реактивный белок, гипербилирубинемия конъюгированного типа (100 мкмоль/л), повышение активности печеночных ферментов, данными ультразвуковой диагностики подтверждены увеличенная печень с повышенной эхогенностью, водянка желчного пузыря с гиперэхогенным содержимым (sludge). Кроме того, в 10 раз был увеличен уровень N-концевого предшественника натрийуретического пептида (NT-proBNP).

Другие кардиоспецифические маркеры были негативными. Предполагаем, что повышение уровня NT-proBNP без поражения миокарда в данном случае было результатом своевременно установленного диагноза во время ранней стадии заболевания, а также правильно назначенного лечения.

Таким образом, можно предположить, что именно этот параметр – наиболее специфичен в ранней стадии заболевания, хотя окончательно неясны причины повышения этого показателя. Ребенку сразу была назначена антибиотикотерапия с учетом холестатаза и антибиотикорезистентности.

Внутривенно вводили цефалоспорин третьего поколения в комбинации с метронидазолом, назначена инфузионная, жаропонижающая и гепатопротективная терапия. Следует обратить внимание на то, что хирурги не хотели вести пациента как хирургического, а инфекционисты – как инфекционного до исключения или подтверждения этиологии заболевания.

Таким образом, пациент с подозрением на острую хирургическую патологию и без возможности исключить инфекционную этиологию заболевания в момент поступления остался пациентом педиатрической клиники. И, как в итоге оказалось, это было правильным решением.

Во время дифференциальной диагностики необходимо было исключить инфекционную этиологию, в частности гепатоторопные вирусы, и хирургическую патологию.

В то же время с учетом всех остальных клинических симптомов, указывающих на болезнь Кавасаки, одновременно было начато введение внутривенного иммуноглобулина в общей дозе 2 г/кг, нестероидных противовоспалительных препаратов в дозе 80 мг/кг/сут; пациент был обследован кардиологом, ревматологом и другими узкими специалистами.

Данные эхокардиографии и электрокардиограмма были в норме. При этом лечении клиническое состояние пациента улучшилось, с 3-го дня исчезла лихорадка, уменьшились боли в животе, улучшился аппетит, моча и стул нормализовались. Временно наблюдалось шелушение кожи пальцев верхних и нижних конечностей, а также остальные кожные симптомы, описанные ранее.

Контрольные анализы были с нормализацией воспалительных параметров, в анализе крови наблюдался тромбоцитоз (1200 тыс.), что еще раз подтвердило правильность установленного диагноза «болезнь Кавасаки» и выбранного лечения. Параметры гемокоагуляции были в норме, биохимические показатели со снижением и постепенной нормализацией уровня билирубина и печеночных ферментов.

Ребенок пробыл в стационаре 14 дней. Пациент в стабилизированном клиническом состоянии был выписан, поставлен на диспансерный учет у кардиолога и ревматолога. Под наблюдение кардиолога пациент направлен с целью контроля изменений в коронарных артериях в периоде реконвалесценции. Эти изменения могут проявиться через 4–8 нед после выздоровления. Во время контрольных обследований все лабораторные показатели были в норме, включая тромбоциты и уровень NT-proBNP. Амбулаторное лечение заключалось в антиагрегантной, гепатопротективной, симптоматической терапии и щадящей диете. Изменения в коронарных артериях при помощи дополнительных методов исследований (компьютерная томография, ангиография) в настоящее время не обнаружены.

Заключение. Самое тяжелое осложнение болезни Кавасаки – поражение коронарных артерий, которое может стать потенциальной причиной инфаркта миокарда у детей или ишемической болезни сердца в молодом возрасте.

Однако своевременная диагностика и лечение помогают в значительной степени предотвратить эти осложнения.

Для этого необходима тщательная дифференциальная диагностика, особенно при неполных клинических формах и в отсутствие достаточных лабораторных данных.

Представленный клинический случай демонстрирует пример правильной диагностики и адекватного лечения болезни Кавасаки, без последующего повреждения коронарных артерий у трехлетнего мальчика.

Кроме того, конкретно данным клиническим случаем хотим указать на нетипичное во всех отношениях течение болезни Кавасаки и на возможность ее мимикрирования под такие серьезные симптомы, как холестаз или инфекционный гепатит.

Источник: Трудности диагностики и лечения болезни Кавасаки у детей

Доброванов А.Е., Дмитриев Д., Дмитриева Е.Ю., Гуштявова Л.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2020; 65:(6)

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *