Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Патологическая кортикальная миоклония развивается вследствие поражения корковых отделов головного мозга. Физиологическая форма является вариантом нормы.

Нередко патологические прогрессирующие формы передаются следующим поколениям (аутосомно-рецессивный тип наследования). Клиническая картина существенно варьируется.

Приступы могут носить парциальный (частичный) или генерализованный (распространенный) характер, в тяжелых случаях сопровождаются мозжечковыми нарушениями.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Характеристика

Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется стремительным, кратковременным сокращением мышечной группы, что приводит к быстрым подергиваниям отдельных частей тела, чаще конечностей и лица. Кортикальная форма возникает спонтанно, в результате совершения движений (акционный миоклонус) или под воздействием внешних стимулов (рефлекторный миоклонус).

Эпилептическая миоклония характеризуется доминирующим присутствием миоклонических приступов в клинической картине.

При этом симптомы энцефалопатии (поражения структур головного мозга) могут отсутствовать, особенно на ранних стадиях течения.

Приступы проявляются в разных вариантах: от легких подергиваний до абсансов (внезапное замирание, сопровождающееся отсутствующим взглядом, жевательными движениями, мелкими движениями рук) и генерализованных, обширных припадков.

Миокимия представляет собой гиперкинез, который проявляется постоянными или преходящими мышечными сокращениями, не приводящими к смещению фрагмента конечности или другой части тела.

Примером доброкачественной миокимии может служить преходящее быстрое подергивание круговой мышцы органов зрения. Внешне это выглядит как подергивание века.

Доброкачественная миоклония век обычно носит кратковременный характер.

Миоклонус, затрагивающий мышцы в области среднего уха, представляет собой вибрацию мышечных волокон, что приводит к возникновению объективного тиннитуса – шума в органах слуха.

Пациенты описывают ощущения, как пульсирующий треск, постукивание, шорох, шелест. Патогенез этой формы миоклонии не изучен.

У некоторых пациентов в ходе исследования МРТ выявляются патологические очаги в зоне мозгового ствола и мозжечка.

Классификация

Миоклонус – это такое непроизвольное патологическое движение, которое характеризуется толчкообразным вздрагиванием участка мускулатуры, что обусловлено интенсивным сокращением мышечной группы (позитивный миоклонус) или снижением мышечного тонуса (негативный миоклонус). Различают физиологическую и патологическую форму.

Выделяют первичную (наследственную, спорадическую) и вторичную (симптоматическую) форму. Во втором случае речь идет о последствиях поражения мозговых структур разной этиологии. Многие исследователи отмечают, что развитие симптоматической формы во многом обусловлено наследственной или врожденной экстрапирамидной недостаточностью.

Миоклоническая дистония – навязчивые, неконтролируемые движения, связанные с медленным сокращением мышечных групп, чаще возникающие в области туловища, лица, шеи, конечностей. Состояние развивается на фоне нарушения взаимодействия стволово-мозжечковых структур – продолговатого мозга (ядро оливы), среднего мозга (красное ядро), мозжечка (зубчатое ядро).

Миоклония сна у детей относится к физиологической форме. Проявления доброкачественной (физиологической) миоклонии у детей и взрослых наблюдаются в период засыпания и на ранних стадиях сна.

Гипнагогический миоклонус (возникает на ранних стадиях сна) бывает очаговым и мультифокальным (многоочаговым), местным (сегментарным) и генерализованным (распространенным).

Нередко симптомы напоминают реакцию испуга.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Ночные миоклонии у ребенка в период младенчества часто обусловлены синдромом Феджермана, который представляет собой доброкачественные мышечные спазмы неэпилептической природы.

Внешне проявления напоминают приступы миоклонических судорог, которые возникают по причине поражения вещества мозга, обусловлены генетическими мутациями, аномалиями развития мозговых структур, нарушением процессов метаболизма.

Мышечные спазмы при синдроме Феджермана связаны с физиологической незрелостью мозговых структур у детей младенческого возраста.

К доброкачественным формам относят диафрагмальную миоклонию (икоту), которая может возникать, например, из-за отрыжки, общего переохлаждения организма (особенно у детей младенческого возраста), сильного растяжения желудка (в результате чрезмерного переполнения пищей).

Диафрагмальная форма нередко является следствием раздражения окончаний нервов – блуждающего и диафрагмального. Патологическая диафрагмальная форма часто является отражением заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Синдром опсоклонуса-миоклонуса типичен для онкологических патологий.

Опсоклонус – хаотичные, неконтролируемые, неритмичные движения глаз по типу саккад (быстрые, согласованные, однонаправленные движения глазными яблоками).

Двигательный компонент варьируется – содружественные движения могут быть горизонтальными, вертикальными или ротаторными. Обычно опсоклонус сопровождается судорожными приступами миоклонического типа и мозжечковой атаксией. Судороги чаще наблюдаются в области мышц нижних конечностей (обычно икроножной) и туловища.

Причины возникновения

Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется неконтролируемыми мышечными сокращениями, что чаще спровоцировано внешними раздражителями. Провоцирующими факторами могут служить зрительные (свет или визуальная опасность), слуховые (шум), тактильные (прикосновения) раздражители. Основные причины развития миоклонических судорог:

  1. Наследственная предрасположенность. Существует множество семейных форм, которые передаются по наследству, в том числе миоклония Давиденкова, Ткачева, Ленобля-Обино, Фридрейха.
  2. Метаболические расстройства.
  3. Нейроинфекции (менингит, энцефалит). Распространенные проявления – хорея Дубини и Морфана.
  4. Интоксикации (хронические, острые).
  5. Нарушение мозгового кровотока (инсульт). Распространенные проявления – синдром Ланса-Адамса.
  6. Нейродегенеративные заболевания (рассеянный склероз), сопровождающиеся повреждением структур базальных ганглиев.
  7. Опухоли с локализацией в области мозгового ствола или мозжечка.
  8. Травмы в зоне головы.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Доброкачественная лицевая миокимия развивается вод воздействием провоцирующих факторов, таких как стресс, физическое и психическое перенапряжение, недостаток отдыха и сна, большие нагрузки на органы зрения при работе за компьютерным монитором, злоупотребление напитками, содержащими кофеин в высоких дозах (крепко заваренный чай, кофе), и стимуляторами психической деятельности (энергетические и алкогольные напитки).

Дефицит нутриентов (витаминов, микроэлементов) и аллергические реакции также могут стать причиной развития доброкачественной миокимии. Кортикальная форма чаще развивается как следствие метаболической энцефалопатии, опухоли мозга, ангиомы (опухоли, состоящие из кровеносных сосудов), энцефалитов. Симптомы патологии обычно коррелируют с причинами возникновения.

Симптоматика

Для кортикальной миоклонии характерно вовлечение мышц-сгибателей, расположенных в дистальных отделах тела, что отражается на симптомах.

Миоклонический гиперкинез (патологическое, неконтролируемое движение, воспроизводимое по ошибочной команде мозга) проявляется подергиваниями отдельных частей тела, которые различаются в зависимости от локализации патологического очага и вовлеченных в процесс мышц.

Характер подергиваний существенно варьируется.

Мышечные сокращения бывают локальными (местными) и генерализованными (распространенными по всему туловищу), односторонними и двусторонними, ритмичными и аритмичными, синхронными и несинхронными.

Миоклонические подергивания нередко угасают, становятся менее явными, когда пациент находится в состоянии покоя. При увеличении интенсивности двигательной активности патологическая симптоматика нарастает.

Миоклонус, возникающий в ответ на внешний раздражитель (свет, шум, тактильный контакт) – это такой признак, который может указывать на дебют болезни Крейтцфельдта-Якоба, что требует проведения тщательной комплексной диагностики. Если подергивания спровоцированы черепно-мозговой травмой или повреждением мозгового вещества гипоксически-ишемического генеза, обычно симптоматика усугубляется при совершении произвольных движений (акционный миоклонус).

Мышечные подергивания, коррелирующие с метаболическими расстройствами, чаще наблюдаются в зоне лица и проксимальных (расположенных ближе к центру) отделов конечностей. Длительное, прогрессирующее течение миоклонических судорог свидетельствует о высокой вероятности распространения патологического процесса, это нередко приводит к развитию в дальнейшем эпилептических приступов.

При доброкачественном подергивании верхнего или нижнего века (миокимия) опасными симптомами, которые диктуют необходимость врачебной консультации, являются следующие: непроизвольное желание зажмурить глаза, одновременное неконтролируемое сокращение других мышц тела, лица, конечностей, атрофия (истощение, уменьшение объема) мышечной ткани.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

При синдроме Феджермана первые приступы появляются преимущественно в 6-месячном возрасте. Длительность эпизодов чаще составляет 1-2 секунды, реже приступы продолжаются дольше (обычно за счет непрерывной серии эпизодов). Хаотические движения могут наблюдаться несколько раз в течение дня, необязательно ежедневно.

Двигательный компонент существенно варьируется – кратковременные спазмы тонического типа в зоне конечностей и шеи, быстрые, кратковременные вздрагивания, непроизвольные кивки головой. Движения чаще всего симметричные. Приступы обычно появляются в момент эмоционального переживания, акта мочеиспускания или дефекации. У 15% детей симптоматика возникает в период сна.

Диагностика

Диагноз пациенту ставят на основании клинических наблюдений и сбора анамнеза. К примеру, дифференциальная диагностика в отношении синдрома Феджермана предполагает определение неврологического статуса новорожденного ребенка. Если очаговая неврологическая симптоматика отсутствует, высока вероятность доброкачественной формы мышечных спазмов.

Читайте также:  Аортальный стеноз (устья аорты): причины и развитие, симптоматика, как лечить, прогноз

В подтверждение диагноза проводится электроэнцефалография, которая показывает отсутствие участков эпилептической активности. Причем патологические паттерны отсутствуют на энцефалограмме в период судорог и в промежуточный период между судорожными приступами. Инструментальные исследования включают:

  • МРТ, КТ. Изучение состояния вещества головного мозга.
  • Электронейромиография. Исследование проводимости нервных импульсов мышечными структурами.
  • Электроэнцефалография. Изучение биоэлектрической активности мозга, выявление эпилептических очагов.

Миоклонические судороги проявляются определенными паттернами в ходе электроэнцефалографии. Обычно энцефалограмма показывает комплексы пик-волна очагового и генерализованного типа, многочисленные эпилептиформные разряды в формате полипик-волна, гигантские вызванные потенциалы соматосенсорного типа. Для постановки дифференциального диагноза опираются на критерии:

  1. Участок локализации и распространения миоклонуса.
  2. Характер мышечных сокращений, которые появляются после внешнего раздражения или без него. При этом учитывают степень выраженности, синхронности, ритмичности.
  3. Эпизодичность приступов.

Корковая форма выявляется в ходе исследования ЭЭГ – наблюдаются паттерны, представленные в виде пиков, медленных волн или комплексов пик-медленная волна.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Лечение

Терапия направлена на коррекцию обратимых состояний и устранение патологических проявлений. Лечение миоклонии зависит от причин возникновения.

Терапия вторичных форм предполагает лечение основного заболевания, которое спровоцировало нарушение.

По результатам диагностики при необходимости осуществляется коррекция метаболических расстройств, нарушений мозгового кровообращения, лечение нейроинфекций.

Если мышечные подергивания связаны с приемом фармацевтических препаратов, к примеру, нейролептиков и противопаркинсонических лекарств, проводится коррекция программы лечения с целью уменьшения дозировки или замены препарата, вызывающего побочные эффекты. Хирургическое лечение проводится в отношении опухолевых процессов.

Доброкачественный миоклонус сна не требует фармацевтической коррекции, если не сопровождается другими экстрапирамидными нарушениями и не носит прогрессирующий характер. Терапия доброкачественных форм миоклонии сводится к режимным метропатиям:

  1. Организация полноценного питания.
  2. Продолжительный отдых и спокойный ночной сон ежедневно.
  3. Уменьшение количества употребляемого алкоголя и психостимулирующих напитков.
  4. Уменьшение зрительных нагрузок, применение специальных очков, препятствующих раздражению глаз при работе за компьютером.
  5. Своевременное устранение причин и проявлений аллергических реакций.

При кортикальной форме эффективны препараты, обладающие противосудорожным, противоэпилептическим действием. При кортикальной форме врачи назначают ноотропный препарат, который стимулирует клеточный метаболизм в корковых отделах мозга, улучшает мозговое кровообращение и когнитивные функции.

Кортикальная миоклония – неконтролируемое сокращение группы мышц, которое охватывает разные участки тела и головы, продолжается так долго, как мозг передает патологические импульсы, это состояние бывает вторичным и первичным, оно свидетельствует о повреждении корковых мозговых структур.

Миоклоническая эпилепсия

Миоклоническая ювенальная эпилепсия – это такая форма заболевания, которая характерна для детей, но встречается и у взрослых, симптомы незаметны на первых этапах, так что распознают ее рано далеко не все врачи.

Болезнь является врожденной, как правило, – наследуемой. У таких больных в клетках мозга находят аномальные вкрапления углеводов. Дебют, первые проявления, ожидаются в 10-19 лет.

Отличительная черта – пациенты, как правило, не теряют сознания при приступах. Второй момент – без надлежащего лечения, эпилептический очаг отрицательно влияет на состояние мозга, приводя к отставанию психики, интеллекта, деменции.

Важен как фактор наследования генов предрасположенности к приступам от родителей, так и вредное влияние в период вынашивания плода.

Распространенными причинами являются:

  • Хронические серьезные заболевания матери. Сердечная недостаточность, сахарный диабет, болезни легких приводят к нехватке кислорода для плода на ранней стадии развития, в период формирования ЦНС.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

  • Токсическое воздействие. При употреблении алкоголя, наркотиков, курения, проживания в местности с плохой экологией, попадающие в организм матери вредные вещества достаются зародышу, отравляя формирующийся организм, приводя к генным мутациям.
  • Внутриутробные инфекции – одно из опаснейших явлений при беременности. Вирусная инфекция на ранних сроках может нанести непоправимый вред, спровоцировав аномалии в формировании органов и систем.
  • Прием медикаментов. В первом триместре, попадание в организм матери даже привычных лекарств, чревато мутациями у плода. Поэтому важно после состоявшегося зачатия не заниматься самолечением, а перед приемом таблеток консультироваться с наблюдающим врачом.
  • Повышенный радиоактивный фон также приводит к развитию мутаций.

Эпилепсия данного типа бывает не только наследственной, но и приобретенной из-за негативного воздействия на плод.

Однако, если хотя бы один из родителей болеет таким заболевание, шансы получить у ребенка судороги значительно повышаются.

  • Тип болезни прописывается в диагнозе исходя из тяжести проявившихся симптомов.
  • Миоклонус эпилепсия делится на 4 условных типа, каждый из которых требует своего лечения.
  • Медики выделяют:

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

  • Доброкачественный миоклонус младенцев. Легкая форма, проявляющаяся в возрасте от полугода. Установить ее происхождение сложно, приступы практически незаметные. Несколько раз на протяжении дня у младенца случаются резкие сокращения мышц головы, шеи, конечностей.

Длится приступ не больше нескольких секунд, поэтому редко воспринимается родителями, как повод для беспокойства. Поддается лечению, однако без необходимой терапии, приводит к отставанию психомоторных функций.

  • Синдром Драве. Редкий тяжелый тип патологии, вызванный воспалительными процессами в ЦНС. Проявляется в виде сильных приступов в возрасте до года у младенцев только женского пола. Вылечивается с трудом.
  • Болезнь Унферрихт-Лундборга. Как правило – наследственный вариант заболевания, медленно развивающаяся, но тяжело поддающаяся медикаментозному лечению. Применяется симптоматичная терапия, позволяющая снизить количество эпиприступов. Развивается незаметно, первые проявления становятся видны в возрасте 5-16 лет в виде легких судорог мышц лица.

Болезнь редко успевают распознать на начальной стадии. Подергивания переходят на плечевой пояс, а со временем становятся полноценными эпилептическими припадками. Отсутствие медицинской помощи приводит к нарушениям речи, тремору.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

  • MERRF или с красными рваными волокнами. Передающаяся по наследству патология митохондрий. Ее уникальность в том, что проявляется миоклоническая форма эпилепсии не только у детей, но и у взрослых, быстро прогрессируя, демонстрируя усиливающиеся симптомы. На фоне эпиприступов с судорогами ухудшается память, начинает развиваться деменция. При своевременном приеме препаратов прогрессирование замедляется.

Ювенальная миоклоническая эпилепсия проявляется разнообразно, требует лечения, без которого прогноз становится неутешительным.

Базовым симптомом для этого типа заболевания является пароксизмы напряжения и расслабления групп мышц – миоклонии.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Подергивания мышц лица редко воспринимаются как опасное явление, из-за этого постановка правильного диагноза также затягивается. Однако по совокупности всех проявлений понять, что у человека развивается опасная болезнь можно.

Распространенные симптомы:

  • Полное сохранение сознания – пациент осознает, что с ним происходит.
  • Время проявления судорог – утро, в течение первых 2-3 часов после пробуждения.
  • Миоклонические припадки. Легкое подергивание одной мышцы или всей конечности, лица. Спровоцировать их может как пробуждение, так и физическая усталость, алкоголь, наркотические вещества, громкие звуки, яркий свет, эмоциональное перенапряжение
  • Тонико-клонические приступы в тяжелой форме встречаются как результат прогрессирования болезни почти у 50% пациентов. Человек теряет сознание, в судороги вовлекается все тело, после чего происходит полное расслабление мышц, что приводит к непроизвольной дефекации, мочеиспусканию. Кризис продолжается до 5 минут.
  • Абсансы или малые припадки. Временное отключение сознания на 5-30 секунд. Человек замирает, переставая воспринимать окружающий мир. Несмотря на кратковременность, абсансы способны нанести серьезный вред сознанию. Потому что могут следовать пачками, не давая ребенку усваивать программу.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Миоклония

Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы.

Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления.

Читайте также:  Фронтит: симптомы и лечение в домашних условиях без прокола

В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.

Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными.

В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга.

Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.

Миоклонус-эпилепсия

Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:

  • Кортикальные рефлекторные: прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами.
  • Кортикальные с ритмичными быстрыми вспышками: синдром Ангельмана, непрогрессирующие энцефалопатии (при туберозном склерозе, синдроме Дауна), семейная миоклоническая эпилепсия.
  • Вторично генерализованные: синдром Драве и Леннокса-Гасто.

Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.

Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.

Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.

Дегенеративные заболевания

Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений.

Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом.

Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.

Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).

Церебральная гипоксия

Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом.

После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса.

В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.

Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Инфекционная патология

Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.

Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.

Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.

Метаболические расстройства

Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры.

Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии).

Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.

Интоксикации и передозировка лекарств

Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов.

Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию.

Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.

Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.

Диагностика

Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:

  • Лабораторные анализы. В биохимическом анализе крови обращают внимание на электролиты, почечные и печеночные пробы, острофазовые белки. Серологическая диагностика дает возможность выявить антитела к инфекциям, а исследование ликвора – установить характер энцефалитических реакций.
  • Томографические методы. При подозрении на органическую патологию ЦНС используют современные средства нейровизуализации. Наиболее информативной для оценки состояния мозгового вещества и оболочек становится МРТ. По интенсивности сигнала и размерам очагов можно предположить их происхождение.
  • Электроэнцефалография. Ключевой метод выявления эпилептической активности – ЭЭГ. Позволяет определить фокальные или генерализованные разряды (пики, спайк-волны) с анализом их частоты и локализации. Исследование дополняется провокационными пробами – фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Миоклония (кортикальная и другие): симптомы, лечение и профилактика миоклонуса

Лечение

Консервативная терапия

Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:

  • Этиотропное. При вирусных инфекциях могут назначать интерфероны, изопринозин, ламивудин. Улучшение при клещевом энцефалите достигается после терапии специфическими иммуноглобулинами.
  • Патогенетическое. Большое значение имеет коррекция нарушенного метаболизма и мозговой гипоксии. Для этого используют электролиты, глюкозу, антигипоксанты. Детоксикация предполагает инфузионную поддержку, применение сорбентов, антидотов.
  • Симптоматическое. Ключевой компонент терапии – антиконвульсанты. Наиболее эффективны клоназепам, вальпроаты, леветирацетам. Некоторые миоклонии хорошо отвечают на 5-гидрокситриптофан с карбидопой, высокие дозы пирацетама.

При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.

Хирургическое лечение

Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.

Что такое миоклония, ее разновидности, симптомы и лечение

Миоклонус может проявляться как в одной мышце, так и в нескольких тканях мышц ног, рук, лица, или одновременно в разных местах (обычно это происходит во время сна). Миоклония может возникнуть абсолютного у каждого.

Часто она проявляется в виде мышечной ответной реакции на сильный испуг. В этом случае она считается нормальной реакцией организма. Эти судороги многие неврологи называют физиологической или доброкачественной миоклонией.

Читайте также:  Артроз височно-нижнечелюстного сустава: симптомы и лечение заболевания. Лекарства и операция.

Кортикальная миоклония

Кортикальная миоклония проявляется в виде молниеносного сокращения мышц, которая развивается внезапно без предварительной симптоматики.

Она может быть одномоментной или повторяющейся. Обычно при повторяющейся наблюдается подергивание мышц, которые протекают с разной частотой и длительностью.

Кортикальная миоклония бывает следующих разновидностей:

  • доброкачественная;
  • негативная;
  • в зависимости от области появления – корковые, подкорковые, спинальные, периферические.

Доброкачественный характер сокращений

Доброкачественные миоклонии бывают:

  1. Физиологического типа. Обычно наблюдаются у здоровых людей. Могут быть в виде вздрагивания, резких сокращений мышц во время сна, их также называют гипногогические миклонии. Иногда происходят в виде икоты или в виде естественного физиологического стартл-рефлекса, к примеру, вздрагивания во время внезапного резкого шума.
  2. Миоклонус испуга. Проявляются в результате испуга – сильного крика, яркой вспышки, интенсивного света.
  3. Частое икание. Появляется вследствие сокращений внутренней диафрагмы и гортани. Икота – это ответная реакция на раздражающее воздействие определенных участков мозгового ствола, а также диафрагмального и блуждающего нерва. Обычно икоту вызывает сильное растяжение желудка, хронические патологии пищеварительных органов, перикард, отравления.
  4. Из-за повышенных физических нагрузок. Может быть вызвана вследствие повышенных нагрузок интенсивной. Миоклония проявляется в виде судорог икроножной мышцы и глаз.

Негативные разновидности

Могут возникать во время резкого прекращения жизнедеятельности мышц. Проявляются в виде резких судорожных попыток, например при промахивании пробы носопальцевого вида. Негативные миоклонии бывают во время эпилептического синдрома прогрессирующего типа.

  • Так проявляется астериксис
  • К негативным миоклоническим вздрагиваниям относится астериксис – миоклония подкоркового типа, которая проявляется вследствие токсико-метаболических энцефалопатий.
  • К негативным миоклонусам относят следующие виды:
  1. Эссенциальные. Это сокращения мышц изолированного характера. Эти симптомы приносят небольшие неудобства. В основном возникает в детстве, проявляется в виде моментальных миоклонических вздрагиваний совместно с дистонией во время отсутствия какого-либо другого дефицита невралгического характера.
  2. Эпилептическая. Миклонии этого типа могут быть негативными или позитивными. Всегда на электроэнцефалограмме сопровождаются генерализированными разрядами. Миклонии эпилептического типа проявляются во время болезней, которые обычно сопровождаются судорогами. Симптомы этого вида имеют яркую выраженность и со временем они усиливаются.
  3. Психогенные. Миклонусы этого типа в основном возникают из-за перенесенных травм и повреждений, в редких случаях могут появиться спонтанно. Сокращения мышц изменчивые. Имеют непостоянную выраженность и длительность. Бывают генерализированными и локализованными.

Локализация поражения

В зависимости от области появления различают следующие миоклонии:

  1. Корковые. Это вид является самым распространенным. В основном поражает лицевую часть и отделы дистального вида верхних конечностей. Они появляется во время осознанной жизнедеятельности, поэтому могут резко нарушить речевую деятельность и походку, также возникают во время прикосновения или воздействия яркого света. Миоклонии этого вида возникают во время опухолевых воспалений и при других патологиях.
  2. Подкорковые. Наблюдаются в местах поражений в промежутке коры и подкорковых структур. Обычно бывают сегментарного и асимметричного вида. К сегментарному типу относятся миоклонии в мягком небе, это бывает во время поражения ствола мозга. К миоклонусам асимметричного типа относятся миоклонические рефлексы ретикулярного типа, к примеру, статокинетического, выпрямительного, позностатического типа, а также стартл-рефлексы – непроизвольная реакция психофизиологического характера, которая появляется по причине резкого действия раздражающего фактора – звуки, яркий свет, вспышка и так далее.
  3. Спинальные. Бывают двух видов – сегментарные и односторонние. В основном возникают из-за спинальных поражений – травмы, ишемических нарушений. Они имеют опухолевую и органическую природу.
  4. Периферические. Возникают в виде ритмичных или полуритмичных вздрагиваний. Наблюдаются во время нарушений сплетений окончаний нервов, корешков и в редких случаях клеток передних рогов спинного мозга.

Провоцирующие факторы

Основными причинами, вызывающие первые признаки миоклонии являются:

  • проблемы с метаболизмом — фенилкетонурия, гепатолентикулярная дегенерация;
  • возникновение нарушений обменного характера, которые проявляются во время проблем с почками и печенью;
  • различные проявления гипоксии головного мозга;
  • отравление организма в острой или хронической форме солями тяжелых металлов или органических составляющих компонентов;
  • присутствие наследственной патологии с наличием аутосомно-доминантного типа патологических генов;
  • наличие склероза рассеянного типа;
  • различные травмы;
  • лечебные процедуры при помощи некоторых групп медикаментозных средств;
  • заболевания сосудистого и мозгового вида;
  • тоскоплазмоз.

Как это выглядит в жизни?

Обычно миоклония возникает в качестве непроизвольных или контролируемых вздрагиваний групп мышц. Во время вздрагивания возникает ощущение удара током. Подрагивание продолжается от 2-5 секунд до 2-3 часов

Если вздрагивания проявляются не часто, связаны с какими-либо раздражителями и не вызывают ухудшение общего состояния, то это физиологические миоклонии, которые пройдут сами.

Во время стрессовых ситуаций, физических нагрузок возникают миоклонии патологического типа. Этот вид проявляется в виде вздрагивания мышц, ритмичной дрожи во всем теле, внезапных сгибаний стоп, кистей рук или ярко выраженных судорожных движений генерализированного типа.

Диагностика и обследование

Перед тем как пройти соответствующее обследование пациент должен подробно описать свое состояние – как проходит вздрагивание, какие группы мышц оно охватывает, как долго длятся приступы и в какое время они возникают. На основании показаний врач может назначить дополнительные обследования:

  • обследование электроэнцефалографией;
  • проведение электромиографии;
  • обследование черепа при помощи рентгенографии;
  • обследование на компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Особенности медицинской помощи

Обычно физиологические миоклонии не требуют лечения, со временем они проходят сами. Если они проявляются часто, то в этих случаях врач прописывает препараты с седативным действием для успокоения нервной системы – Валокордин или настойка валерианы. Иногда можно использовать фитотерапию пустырником или мелиссой.

Часто повторяющиеся судороги, которые доставляют проблемы и дискомфорт необходимо лечить. Обычно лечение состоит из следующих этапов:

  • проведение коррекции метаболических нарушений;
  • если судороги имеют эпилептическую природу, то применяются противосудорожные препараты;
  • применение седативной терапии, правильный режим и кратковременные курсовые приемы снотворных средств.

В первую очередь нужно провести обследование и устранить первую причину вызвавшую миоклонию. Затем назначаются такие препараты, как Карбамазепин, Тиаприд, Клоназепам, нейрометаболические стимуляторы (медикаменты ноотропного действия), противоэпилептические лекарственные средства типа вальпроевой кислоты. Их либо принимают перорально, либо вводят с помощью внутримышечных инъекций.

Достаточно хорошо помогает Клоназепам и препараты на основе вальперовой кислоты. Клоназепам следует принимать до 3 раз в день в дозе 0,5-2 мг.

Многие формы миоклонии хорошо реагируют на L-гидрокситриптофан, который является предшественником серотонина. Но это средство, которое следует применять совместно с ингибитором декарбоксилазы — препаратом Карбидопа — все еще находится в стадии исследования.

Обязательно должна назначаться комплексная терапия. Врач должен прописать курс сильнодействующих лекарств, к которым относятся следующие виды:

  • ноотропы;
  • кортикостероиды;
  • нейролептики;
  • бензодиазепины.

Профилактические меры

Профилактика проста для понимания, но не для выполнения:

  • соблюдение режима дня и сна, для взрослого сон должен составлять 7 часов, для ребенка 10 часов;
  • минимизация стрессовых ситуаций;
  • регулярное и рациональное питание;
  • отказ от курения и алкогольных напитков;
  • не желательно сидеть за компьютером или смотреть ТВ-передачи за час до сна;
  • расслабляющая ванна с пеной;
  • массажи с ароматическими маслами.

Лечение больных кортикальной миоклонией – это непростой процесс, требующий много терпения и большой выдержки. От этого заболевания можно вылечиться только при условии, если врач правильно составит схему лечения.

Иногда для излечения этой проблемы достаточно просто соблюдать все необходимые профилактические меры.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *